Monitoring článků

Hemofagocytující lymfohistiocytóza na pediatrických JIP vyvíjející se ekonomiky: klinický profil, potřeby intenzivní péče, výsledek a prediktory mortality

Biraj Parajuli, Suresh Kumar Angurana, Puspraj Awasthi, et al.

Cílem studie bylo popsat klinický profil, potřeby intenzivní péče, výsledek a prediktory mortality u kriticky nemocných dětí s hemofagocytující lymfohistiocytózou (HLH).

Výsledky: Bylo zahrnuto 62 dětí s HLH (60 sekundární a 2 primární). Medián věku studované skupiny byl 82 měsíců (50.5-124). Medián skóre Pediatrického Rizika Mortality III (Pediatric Risk of Mortality III score) bylo 16 (10-23). Většina HLH byla asociována s infekcí (n = 51; 82.3%). Mezi nimi břišní tyfus zodpovídal za 29% případů (n = 18), horečka dengue 17.7% (n =n 11), bakteriální sepse 14.5% (n = 9), enterická horečka 6.5% (n = 4) a ostatní infekce 14.5% (n = 9). Systémový nástup juvenilní idiopatické artritidy byl zodpovědný za 9.7% případů (n = 6) a malignity za 4.8% (n = 3). Většina případů byla léčena steroidy (77.4%) a IV imunoglobulinem (25.8%). Byly zaznamenány různé komplikace jako šok (71%), akutní poškození ledvin (66.1%), syndrom akutní dechové tísně (41.9%), diseminovaná inravaskulární koagulace (54.8%), dysfunkce CNS (54.8%), syndrom multiorgánového selhání (82.3%) a infekce spojené se zdravotní péčí (14.5%). Potřeby intenzivní péče pro primární nemoc a/nebo HLH zahrnovaly umělou plicní ventilaci (74.2%); transfúze erymasy (72.3%), čerstvě zmražené plazmy (40.3%), krevních destiček (48.4%); vazoaktivní látky (71%); a náhradu funkce ledvin (24.2%). Medián délky pobytu na JIP byl 5 dní (2.5-9.5 dní) a mortalita byla 59.7% (n = 37). Nepřeživší měli vyšší skóre Pediatrického Rizika Mortality III; větší podíl šoku, akutního poškození ledvin, syndromu akutní dechové tísně, diseminované intravaskulární koagulace a multiorgánového selhání; potřebu krve a krevních složek, umělé plicní ventilace, vasoaktivních látek a náhrady funkce ledvin; vyšší Vasoaktivní-Inotropní Skóre; a delší trvání umělé plicní ventilace v porovnání s přeživšími.

Závěr: Hemofagocytární lymfohistiocytóza na JIP je běžně sekundární k tropickým infekcím a asociována s vysokou mortalitou. Vyšší závažnost nemoci; šok a syndrom multiorgánové dysfunkce; potřeba krve a krevních složek, umělé plicní ventilace, vazoaktivních látek a náhrady funkce ledvin, protrahovaná umělá plicní ventilace byly prediktory mortality. Navrhovanými možnostmi jsou léčba základní infekce a méně intenzivní imunosupresivní terapie (steroidy ± IV imunoglobulin). U dětí s déle trvající horečkou, cytopenií, organomegalií a orgánovou dysfunkcí, neodpovídajícími na konvenční léčbu je třeba s vysokým podezřením pomýšlet na komplikující hemofagocytující lymfohistiocytózu.

Pediatric Critical Care Medicine DOI: 10.1097/PCC.0000000000002539

Hemofagocytující lymfohistiocytóza  na pediatrických JIP vyvíjející se ekonomiky: klinický profil, potřeby intenzivní péče, výsledek a prediktory mortality
Rating:

Téma: 4
Přínos/převratnost: 3
Impact: 4
Zpracování: 3
Abstrakt: 3

68%

leden

2021