Monitoring článků

Melissa R. Hines, Tatiana von Bahr Greenwood, Gernot Beutel, et al.

Cílem těchto doporučení je pomoci při včasném rozpoznání, diagnostice a podpůrné léčbě pacientů s hemofagocytující lymfohistiocytózou na JIP.

Doporučení: Testování na hemofagocytující lymfohistiocytózu (HLH) by mělo být u všech pacientů přijatých na jednotky intenzivní péče s nevysvětlitelnou nebo nepřiměřenou zánětlivou reakcí, zejména u těch s rychlým klinickým zhoršením. Splnění pěti a více z osmi diagnostických kritérií z roku 2004  slouží jako cenný diagnostický nástroj. Ke zvládnutí této nemoci jsou často nutné časné agresivní terapeutické postupy. Důkladné vyšetření vyvolávajících faktorů včetně infekcí, malignit a autoimunitních/autoinflamatorních onemocnění, je nezbytné. Časná léčba steroidy je indikována u pacientů s familiární HLH a je často cenná u pacientů se získanou (tj. sekundární) HLH bez předchozí léčby, včetně syndromu aktivace makrofágů (hemofagocytární lymfohistiocytóza sekundární k autoimunitním/autoinflamatorním onemocnění) bez přetrvávajícího nebo recidivujícího onemocnění. Léčba steroidy by se neměla být odkládat, zejména pokud je přítomna orgánová dysfunkce. U pacientů s makrofágem aktivačním syndromem, jejichž onemocnění nereaguje dostatečně na terapii, je možné použít inhibitory interleukinu 1 a/nebo cyklosporin A. U familiární HLH a těžké, přetrvávající nebo recidivující sekundární aktivaci makrofágů je vhodné přidat okamžitou individualizovanou léčbu etoposidem přizpůsobenou věku pacientů je doporučeno přidat další dávku etoposidu.

Závěr: K určení optimální léčby je třeba provést další studie pacientů s hemofagocytující lymfohistiocytózou na jednotkách intenzivní péče, včetně používání nové a doplňkové léčby.

Crit Care Med DOI: 10.1097/CCM.0000000000005361