Monitoring článků

Martina Kosinova, Petr Stourac, Hana Harazim et al.

Beckerova myotonie je autozomálně recesivní typ kongenitální myotonie, popsaná v roce 1970 Petrem Emilem Beckerem. Výskyt ve světe se odhaduje na 1:100,000, nicméně v některých krajinách je její výskyt až 10krát vyšší. Onemocnění je spojeno s mutací CLCN1 - gen ovlivňující chloridový kanál kosterního svalu. Dochází k redukci průtoku chloridových iontů během repolarizace, co vede k přetrvávající svalové kontrakci. Klinický obraz je charakterizován pomalou relaxací svalů a následnou excesivní svalovou kontrakcí (myotonická ztuhlost). Myotonie se zlepšuje cvičením - warm-up fenomén. Nejčastějí se začíná projevovat v druhé  dekádě života a nejdřív postihuje dolní končetiny. Hypertrofie svalů je častý příznak. U pacientů s myotonií je riziková aplikace suxamethonia, která může vést k přetrvávající svalové rigiditě a vzniku airway emergency situace. Myotonická reakce může být spůsobená taky aplikací neostigminu a pacienti vykazují zvýšenou citlivost k nedepolarizujícím svalovým relaxanciám. Autoři popisují první publikovaný případ 22-leté rodičky indikované k císařskému řezu v celkové anestezii s Beckerovou myotonii (se souhlasem pacientky k publikaci). U pacientky vzhledem na anamnézu a preferenci pacientky byla zvolená metoda celkové anestezie.  Po preoxygenaci, byla aplikována indukční dávka propofolu dle TCI [Schnider model, Ce (efektivní koncentrace)5mg/ml]. Po aplikaci a ztrátě vědomí pacientky byl kalibrován akccelerometr TOF Watch SX a byla aplikována intubační dávka rokuronia (1mg/kg). K tracheální intubaci bylo přistoupeno při poklesu single twich ≤10%. Intubace při aplikaci Sellickova hmatu byla bezproblémová. Po 5ti minutách od indukce do anestezie došlo k bezproblémovému vybavení plodu s Apgar skóre 9-10-10. Na konci operace po přerušení TCI infuze propofolu byla hloubka svalové blokády TOF 0 a PTC 0. Bylo přistoupeno k reverzi svalové blokády dávkou 4mg/kg sugammadexu. Po 2min a 15 vteřinách dosáhla pacientka TOFr 98%  a byla při plném vědomí extubována bez komplikací. 

Celkově bylo aplikováno 530 mg propofolu během TCI infuze a výkon do extubace trval 40 minut. Další pooperační průběh byl bez komplikací. 

European Journal of Anaesthesiology: March 22, 2016 - Volume Publish Ahead of Print - Issue - ppg doi: 10.1097/EJA.0000000000000442