Kalcifylaxe
Kalcifylaxe (kalcifikující uremická arteriolopatie, CUA) je vzácné, avšak velmi závažné onemocnění s mortalitou až 50-80 %, příčinou úmrtí je obvykle sepse. Je charakterizována bolestivými hlubokými gangrénami podkoží a kůže se systémovými důsledky. Postihuje převážně, nikoliv výhradně, pacienty s pokročilým onemocněním či selháním ledvin.
Recenze
Uvedený algoritmus přibližuje atraktivní a lehce pochopitelnou formou uživatelům problematiku kalcifylaxe, jakožto vzácné, ale potenciálně velmi rizikové diagnózy, která často ohrožuje pacienta na životě rozvojem fatálních komplikací. Přes svou potenciální rizikovost je ale kalcifylaxe v dnešní době léčitelná a největším problémem je dlouhá časová prodleva mezi prvními kožními projevy a stanovením správné diagnózy, která je podmínkou zahájení správné, tzn. specifické léčby.
Kazuistika v tomto algoritmu je zpracována přehledně, autoři správně interpretují epidemiologii, kumulaci rizikových faktorů a jednotlivé diagnostické a terapeutické kroky. Všechny kroky jsou správně a přiměřeným způsobem zdůvodněny, a to i v případě nesprávných odpovědí.
Zdroje
CHANG, John J. Calciphylaxis: Diagnosis, Pathogenesis, and Treatment. Online. Advances in Skin & Wound Care. 2019, roč. 32, č. 5, s. 205-215. ISSN 1538-8654. Dostupné z: https://doi.org/10.1097/01.ASW.0000554443.14002.13. [cit. 2025-03-23].
DUSILOVÁ SULKOVÁ, Sylvie, ŠAFRÁNEK, Roman, POKORNÁ, Anita, SOUKUP, Tomáš, BĚLOBRÁDKOVÁ, Martina, HORÁČEK, Jiří a PALIČKA, Vladimír. Kalcifylaxe jako multioborový problém: důležité informace (nejen) pro klinického osteologa a kazuistiky. Clinical Osteology. 2019, roč. 24, č. 4, s. 205–215.
NIGWEKAR, Sagar U.; KROSHINSKY, Daniela; NAZARIAN, Rosalynn M.; GOVERMAN, Jeremy; MALHOTRA, Rajeev et al. Calciphylaxis: Risk Factors, Diagnosis, and Treatment. Online. American Journal of Kidney Diseases. 2015, roč. 66, č. 1, s. 133-146. ISSN 02726386. Dostupné z: https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2015.01.034. [cit. 2025-03-23].
HU, Lilio; NAPOLETANO, Angelodaniele; PROVENZANO, Michele; GAROFALO, Carlo; BINI, Claudia et al. Mineral Bone Disorders in Kidney Disease Patients: The Ever-Current Topic. Online. International Journal of Molecular Sciences. 2022, roč. 23, č. 20. ISSN 1422-0067. Dostupné z: https://doi.org/10.3390/ijms232012223. [cit. 2025-03-23].
WEN, Wen; PORTALES-CASTILLO, Ignacio; SEETHAPATHY, Rituvanthikaa; KRINSKY, Scott; KROSHINSKY, Daniela et al. Intravenous sodium thiosulphate for vascular calcification of hemodialysis patients—a systematic review and meta-analysis. Online. Nephrology Dialysis Transplantation. 2023, roč. 38, č. 3, s. 733-745. ISSN 0931-0509. Dostupné z: https://doi.org/10.1093/ndt/gfac171. [cit. 2025-03-23].
Výukové cíle
2. Řešitel dokáže vyjmenovat rizikové faktory pro vznik kalcifylaxe.
3. Řešitel zná patofyziologii poruchy metabolismu vápníku a fosforu při nemocech ledvin.
4. Řešitel zná základy diagnostického postupu.
5. Řešitel má základní znalost správného komplexního terapeutického postupu při léčbě kalcifylaxe.
Klíčové body
2. Kalcifylaxe je vždy spojena s poruchou metabolismu vápníku a fosforu, je nutno myslet i na hyperparathyreózu.
3. Při současné hyperparathyreóze je indikovaná neprodlená a radikální parathyreoidektomie.
4. K rizikovým faktorům patří i warfarin. Musí být neprodleně vysazen a pacientům v riziku nesmí být podáván.
5. Součástí komplexní léčby pacienta s kalcifylaxí je podávání thiosulfátu sodného.
