Hemolyticko-uremický syndrom


Cílem algoritmu je seznámení se s hemolyticko-uremickým syndromem, který patří mezi nejčastější příčiny akutního renálního selhání u dětí. Podíváme se na jeho klinické projevy, na typické laboratorní známky a popíšeme si dvě základní formy tohoto onemocnění. Společně si také objasníme etiologii, patogenezi, průběh, léčbu a prognózu hemolyticko-uremického syndromu.

2021
akutní renální selhání
hemolyticko-uremický syndrom
hyperkalémie
Zveřejněno: 9.8.2021

Recenze

doc. MUDr. Jakub Zieg, Ph.D.
vedoucí pracovní skupiny dětské nefrologie s lůžkovým oddělením a ambulancí, Oddělení dětské nefrologie, Pediatrická klinika, FN Motol, Praha

Trombotické mikroangiopatie (TMA) představují skupinu onemocnění charakterizovanou přítomností trombocytopenie, mikroangiopatické hemolytické anemie a orgánového postižení. Podkladem je endoteliální poškození arteriol a kapilár vedoucí k mikrovaskulární trombóze. Hemolyticko-uremický syndrom (HUS), jenž řadíme mezi velkou podskupinu TMA, je v současnosti považován za jednu z nejčastějších příčin akutního selhání ledvin v dětském věku. Správná diagnostika TMA a případné stanovení příčiny vzniku HUS jsou naprosto zásadní ke zvolení vhodného léčebného postupu. Pokroky v imunologii, mikrobiologii a molekulární genetice nám umožnily lépe pochopit patofyziologii vzniku HUS. Léčba HUS spojeného s infekcí Shiga-toxin produkující E. coli (dříve typický) je symptomatická, větší část dětí potřebuje eliminační metodu a prognóza je obvykle příznivá, nicméně se vzácněji setkáváme i s velmi těžce probíhajícím průběhem onemocnění, někdy i s fatálním koncem. V případě HUS spojeného s aktivací alternativní cesty komplementu (atypický HUS) máme v současnosti k dispozici léčbu monoklonální protilátkou blokující aktivitu komplementu, jejíž využití dramaticky změnilo prognózu nemocných. Zpracovaný algoritmus názorně a srozumitelně ukazuje problematiku diagnostiky a léčby HUS. Tato interaktivní učební pomůcka významně přispívá k pochopení přístupu k tomuto závažnému onemocnění.

Zdroje

BLÁHOVÁ, Květa. Hemolyticko-uremický syndrom. Praha: Triton, 2000. ISBN 8072540947.

A Case of Escherichia coli Hemolytic Uremic Syndrome in a 10-Year-Old Male With Severe Neurologic Involvement Successfully Treated With Eculizumab [online]. J Investig Med High Impact Case Rep. [cit. 6.11.2017]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5680941/#section2-2324709617741144title

Chapter XIII.5. Hemolytic Uremic Syndrome [online]. Alicia G. Turlington, MD [cit. říjen 2013]. Dostupné z: https://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s13c05.html

Management of hemolytic uremic syndrome [online]. F1000Prime Rep. [cit. 1.12.2014]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4278190/

An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. [online].

Loirat, C., Fakhouri, F., Ariceta, G. et al. Pediatr Nephrol 31, 15–39 [cit. 11.4.2015]. Dostupné z: https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8

The Sims™ 4, © 2017 Electronic Arts Inc., Aktualizace: 25. 2. 2021, PC: 1.71.86.1020, Dostupné z: https://www.ea.com/cs-cz/games/the-sims/the-sims-4/news/update-notes-feb-25-2021, Snapshoty vytvořeny 02/2021

Související algoritmy

Algoritmy